Первичная саркома желчного пузыря (клинический случай)

Анамнез: Пациентка З., 74 лет поступила в ГБУЗ ГКБ № 50 ДЗ г. Москвы с жалобами на боль в правом подреберье, тошноту, рвоту. Заболела накануне остро, когда резко возникла боль в правом подреберье. Связывала начало с погрешностью в диете. При пальпации отмечалась болезненность в правом подреберье и эпигастральной области, что затрудняло объективный осмотр. По данным клинического обследования поставлен диагноз: желчнокаменная болезнь (ЖКБ), острый калькулезный холецистит.

При лабораторном исследовании выявлены: лейкоцитоз (общее количество лейкоцитов – 21,6 × 109/л, палочкоядерных  нейтрофилов – 92,9 %), ускорение СОЭ до 54 мм/ч,  повышение уровня аспартатаминотрансферазы (АСТ – 46 МЕ/л), щелочной фосфотазы (265 МЕ/л) и мочевины (13,6 ммоль/л).

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в день поступления: в правой и левой  долях печени определялось образование с бугристым контуром, средней эхогенности, неоднородной структуры, размером 128 × 90 мм, с размытым анэхогенным включением, размером 30 × 35 мм. Желчный пузырь четко не визуализировался. Подпеченочно, в области ворот отмечалось гиперэхогенное включение до 20 мм в диаметре с акустической тенью (конкремент - ?). Протоковая  система печени была не расширена. Диаметр воротной вены достигал 12 мм. Заключение:  УЗ-признаки образования печени больших размеров с полостью распада (дифференцировать с деструктивным холециститом, формированием абсцесса).  Конкремент желчного пузыря (рис. 1, а, б).

Под контролем УЗ-наведения проведено дренирование визуализируемой полости. Получено 5 мл геморрагического содержимого с детритом. В  полость установлен дренаж. Аспирированное содержимое отправлено на цитологическое исследование, при котором среди элементов крови и дегенеративно измененных лейкоцитов выявлены злокачественные клетки, характерные для опухоли желудочно-кишечного тракта.

При мультисрезовой компьютерной томографии (МСКТ),  проведенной без болюсного контрастного усиления (из-за тяжелого состояния пациентки и изменений в анализах крови) в воротах печени, с распространением в паренхиму 4−6 сегментов, визуализировалось образование размером 105×126×133 мм, с нечеткими контурами, неоднородной плотности за счет мягкотканого (+ 44 ед. Н) и жидкостного (+ 24 ед. Н) компонентов. Образование включало в себя желчный пузырь, который был тотально заполнен неоднородным мягкотканным компонентом (от + 30 до 45 ед. Н), в толще которого прослеживались высокоплотные включения (конкременты, кальцификаты - ?). Желчный пузырь имел нечеткий контур, размер его составлял 67×24 мм. Перипузырная клетчатка выглядела инфильтрированной. Холедох не дифференцировался. Воротная вена была оттеснена вверх и медиально, местами не прослеживалась. К вышеописанному образованию прилежала двенадцатиперстная кишка и головка поджелудочной железы. Отмечалось увеличение лимфатических узлов парааортальной и паракавальной групп до 12 мм. Узлы имели округлую форму, достаточно четкий и выпуклый контур (рис. 2, а, б).

На 4-е сут от момента поступления, для уточнения наличия связи между билиарной системой и дренированной полостью образования ворот печени выполнена фистулография, в ходе которой контрастирована полость неправильной формы, размерами 104 × 80 мм, с неровными, нечеткими стенками, неоднородной структуры –  предположительно за счет сгустков крови  и мягкотканого компонента. Поступления контрастного вещества в желчный пузырь и в просвет тонкой кишки не получено (рис. 3).

После выполнения пункции образования под контролем УЗ-наведения отмечалось постепенное нарастание анемии и лейкоцитоза (рис. 4). Общее состояние пациентки ухудшалось, нельзя было  исключить  некротические изменения опухоли с кровоизлиянием.  Принято решение провести  лапаротомию, ревизию брюшной полости с лечебно-диагностической целью.

Интраоперационно в области ворот печени обнаружен плотный инфильтрат, спаянный с большим сальником и ободочной кишкой. При разделении спаек вскрылась полость, примерно 10-12 см в диаметре, заполненная детритом, которая локализовалась в правой и левой долях печени.  Выделить желчный пузырь не представлялось возможным (рис. 5).  Взята биопсия, проведены тампонирование полости опухоли, дренирование брюшной полости. Полученный биоптат отправлен на гистологическое  и иммуногистохимическое исследования, в результате которых верифицирована низкодифференцированная саркома желчного пузыря (рис. 6, а–в).

На 8-е сут после операции на фоне стабилизации клинико-лабораторных показателей пациентка была выписана под наблюдение онколога по месту жительства.

Интерес представленного случая

Первый случай саркомы желчного пузыря был описан Karl Landsteiner в 1907 г. С тех пор в литературе опубликовано около 70 клинических наблюдений данной опухоли, которая относится  к самым редким формам злокачественных новообразований гепатобилиарной системы. Морфологически опухоль имеет смешанный характер и состоит из эпителиального и мезенхимального компонентов.

Саркомы желчного пузыря чаще встречаются у людей 60-70 лет, преимущественно у женщин (4,3:1), в превалирующем большинства случаев опухоли обнаруживаются случайно (47 %). Приблизительно у 75 % пациентов с саркомами желчного пузыря в анамнезе имелось указание на ЖКБ, с которой и связывались клинические проявления и  изменения лабораторных показателей (боль в правом подреберье, кожный зуд, гипербилирубинемия, ферментопатия и т.п.).

Выявление саркомы желчного пузыря всегда позднее. Большинству пациентов диагноз устанавливается уже при инвазии опухоли в соседние органы и наличии отдаленных метастазов, чаще всего в печени. В опухолевый конгломерат также могут вовлекаться  надпочечники, кишка, поджелудочная железа и диафрагма.

В настоящее время основным методом лечения является хирургическое вмешательство ‒ холецистэктомия, расширенная резекцией печени (при наличии ее поражения). Данных о положительных результатах химиотерапии и лучевого лечения первичных сарком желчного пузыря в настоящее время не получено.

Прогноз при данном заболевании неблагоприятный, медиана выживаемости составляет 5,5 ‒ 7,5 мес. В литературе не описано ни одного случая длительной ремиссии после операций. Определяющей характеристикой является размер опухоли. От гистологического подтипа выживаемость –  не зависит.

С точки зрения диагностики: первичная саркома не имеет специфических опухолевых маркеров, а также патогномоничных лучевых критериев, что затрудняет ее раннее выявление. КТ-картина первичной саркомы не патогномонична, единственным признаком, который может указывать на данный вид опухоли, является наличие очагов кальцификации в толще мягкотканного компонента.

При диагностике новообразований желчного пузыря – методом первичного выбора является УЗИ, во время которого  может быть проведена биопсия и взят материал для гистологического исследования, а также выполнено дренирование патологических полостей. Кроме того, УЗИ не требует предварительной подготовки, не сопровождается лучевой нагрузкой и может быть проведено многократно для контроля динамики патологического процесса и эффективности выполненного лечения.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПРЕДСТАВЛЕН

Егоровой Еленой Алексеевной, доктором медицинских наук, профессором кафедры лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова» Минздрава  России.

Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.

Тел.: +7 (495) 611-04-47.

Васильевой Марией Александровной, кандидатом медицинских наук, заведующей отделением ультразвуковой диагностики ГБУЗ «Городская клиническая больница № 50» Департамента здравоохранения г. Москвы, доцентом кафедры лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им.  А. И. Евдокимова» Минздрава России.

Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.

Тел.: +7 (495) 611-04-47.

Бажиным Александром Владимировичем, аспирантом кафедры лучевой диагностики ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им.  А. И. Евдокимова» Минздрава России.

Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.

Тел.: +7 (495) 611-04-47.

Эльдерхановым Магомедсаламом, аспирантом кафедра хирургических болезней и клинической ангиологии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им.  А. И. Евдокимова» Минздрава России.

Адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1.

Тел.: +7 (495) 611-20-60

Изображения: