Первичная гистиоцитарная саркома печени

Анамнез: Пациентка Б., 24 года, самостоятельно обратилась в ФГБУ «МНИОИ им. П.А. Герцена» МЗ РФ по поводу образования левой доли печени, выявленного при ультразвуковом исследовании (УЗИ) в поликлинике по месту жительства. Наследственный анамнез не отягощен; данных за наличие хронического гепатита вирусной или иной этиологии не получено; уровни опухолевых маркеров, в том числе – АФП, не выходят за пределы референсных значений; при гастроскопии, колоноскопии –  данных за опухолевую патологию не установлено; по данным УЗИ во II сегменте печени определялось опухолевое образование неоднородной структуры, с неровными контурами, с патологической васкуляризацией, размером 60x55x53мм, деформирующее висцеральную поверхность левой доли печени и прилежащее к стенке желудка по малой кривизне.

Заподозрено наличие первичной опухоли или метастатическое поражение печени из не выявленного первичного очага. В рамках дифференциальной диагностики и уточнения распространенности процесса были назначены компьютерная томография (КТ) органов  брюшной полости с динамическим контрастным усилением и магнитно-резонансная томография (МРТ) печени с внутривенным контрастированием препаратом гадоксетовой кислоты (Gd-EOB-DTPA).

При компьютерной томографии: в S II с (вовлечением S III) определялся опухолевый узел, имеющий достаточно четкие контуры, размером 63х54х60мм. Структура опухоли неоднородна, при внутривенном динамическом усилении узел был гиперваскулярен по периферии и гиповаскулярен в центральных отделах. В артериовенозную и паренхиматозную фазы опухоль на постконтрастных изображениях была практически изоденсивна неизмененной паренхиме (рис. 1 а, б, в).

Рисунок 1. КТ-томограммы органов брюшной полости в аксиальной проекции (стрелками указан опухолевый узел): а – нативное изображение, б – постконтрастное изображение, артериальная фаза контрастирования, в – артериовенозная фаза.

При магнитно-резонансной томографии: опухоль имела сниженную интенсивность сигнала, на этом фоне в центральных отделах определялись гиповаскулярные участки, напоминающие зоны некроза. При внутривенном контрастном усилении в артериальную фазу опухоль умеренно накапливала контраст, однако при анализе отсроченной серии МР-изображений, выполненных на 10 и 15 мин после введения контраста данные участки приобрели гиперинтенсивный сигнал при одновременном снижении интенсивности сигнала от общей массы опухолевого узла (рис. 2 а, б, в, г).

Рисунок 2. МР-томограммы органов брюшной полости (Т1 ВИ в аксиальной проекции): а – до введения контраста, б – постконтрастное изображение, артериальная фаза контрастирования, в – паренхиматозная фаза, г – отсроченная фаза.

Результаты КТ и МРТ были крайне неоднозначны. Дифференциальный диагноз проводился между гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК) и метастатическим поражением печени. Следует отметить, что характер контрастирования при использовании гадоксетовой кислоты был нетипичным для ГЦК.

В рамках дообследования, с целью выявления первичного очага опухолевого поражения и исключения диссеминированного процесса  была выполнена позитронно-эмиссионная томография (18-фтрордезоксиглюкозой), по результатам которой установлен солитарный очаг гиперметаболизма в правой доле печени.

Для определения гистотипа опухоли выполнена толстоигольная биопсия образования печени под контролем УЗИ.

По данным гистологического и иммуногистохимическое (ИГХ) исследований пунктата образования левой доли печени:  Фрагмент ткани печени, большая часть замещена полиморфноклеточным лимфоидным инфильтратом состоящим преимущественно из малых лимфоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. На фоне инфильтрата определяются единичные крупные клетки напоминающие клетки Ходжкина и Березовского-Штернберга-Рид. ОЛА - положителен в лейкоцитах. CD20 - положителен в В-лимфоцитах. CD3 - положителен в Т-лимфоцитах. CD30 - положителен в единичных крупных клетках. CD15 - положителен в гранулоцитах и отдельных крупных клетках. ЕМА - положителен в плазматических клетках. РАХ-5 - положителен в В-лимфоцитах и менее интенсивно окрашивает единичные представленные крупные клетки. Ki67 экспрессируется в около 30% опухолевых клеток. Заключение: Морфологическая картина и иммунофенотип характерны для классической лимфомы Ходжкина, имеющегося материала для уточнения варианта не достаточно.

Иммуногистохимическое исследование с антителами CD68 - положителен в крупных и в части мелких клеток, Bсl 6 - положителен в небольшой части клеток, CD138 - положителен в плазматических клетках. CD1a, CD30, гликофорин - отрицательны.
Заключение: Гистиоцитарная саркома печени (нелангергансового типа), ICD-0 код 9755/3.

После обсуждения на консилиуме принято решение о целесообразности проведения хирургического лечения в объеме анатомической резекции печени – бисегментэктомия SII-SIII (рис 3).

 

Рисунок 3. Интраопеционный вид, стрелками указан опухолевый узел в левой доле печени. 

Течение послеоперационного периода гладкое. Рана зажила первичным натяжением. Больная выписана на 8-е сутки послеоперационного периода.

По данным послеоперационного гистологического исследования удаленного препарата: в опухолевом узле - гистиоцитарная саркома печени, края резекции печени интактны. 

При контрольном обследовании через 8 месяцев после операции признаков прогрессирования опухолевого процесса не выявлено.

Обсуждение
Гистиоцитарная саркома относится к редким злокачественным новообразованиям, частота встречаемости которых не превышает 1% среди всех опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей. Еще более редким является изолированное поражение печени при злокачественном гистиоцитозе. Злокачественный гистиоцитоз, или ГС, возникает преимущественно в органах мононуклеарной фагоцитарной системы, что отражается на клинических симптомах заболевания. Наиболее часто ГС проявляется лимфаденопатией, поражением костной системы, реже - печени, селезенки, легких, плевры, кожи, почек, костного мозга, желудочно-кишечного тракта.
Сложность диагностики первичной гистиоцитарной саркомы печени заключается в отсутствии патогномоничных диагностических критериев критериев при УЗИ, КТ и МРТ. Схожая клиническая картина, характерная для всех первичных опухолей печени, и отсутствие единых алгоритмов диагностики затрудняют выбор лечебной тактики, что может неблагоприятно отразиться на прогнозе заболевания.

Результаты МРТ с применением контрастного усиления на основе гадоксетовой кислоты с большей вероятностью позволили исключить гепатоцеллюлярный рак, однако не смогли решить ряд других диагностических задач.

В связи с отсутствием единых стандартов лечения ГС, неоднозначностью эффективности проведения различных схем химиотерапии и низкой эффективностью лучевой терапии, очевидным при локализованных формах является выбор в пользу хирургической тактики. Подтверждением этому служат описанные в литературе случаи эффективного хирургического лечения у больных ГС с изолированным поражением селезенки и терминального отдела подвздошной кишки.
Приведенное наблюдение демонстрирует сложность дифференциальной диагностики при первичных опухолях печени и подтверждает постулат о необходимости точной морфологической верификации процесса перед началом противоопухолевого лечения. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПРЕДСТАВЛЕН:

Рубцовой Натальей Алефтиновной, доктором медицинских наук, руководителем отделения рентгенодиагностики ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России

Адрес: 125284, г. Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 3.
Тел.: +7 (495) 945-86-47.

Сидоровым Дмитрием Владимировичем, доктором медицинских наук, руководителем абдоминального отделения ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России

Адрес: 125284, г. Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 3.
Тел.: +7 (495) 945-71-86.

Петровым Леонидом Олеговичем, кандидатом медицинских наук, младшим научным сотрудником абдоминального отделения ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена» Минздрава России

Адрес: 125284, г. Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 3.
Тел.: +7 (495) 945-71-86.

*Все авторские права защищены. Никакой из представленных материалов (текст и изображения) не может быть воспроизведены без письменного согласия авторов.